{"id":162,"date":"2018-01-06T20:11:16","date_gmt":"2018-01-06T20:11:16","guid":{"rendered":"https:\/\/ctxawareness.com\/about-ctx\/"},"modified":"2020-10-06T21:18:40","modified_gmt":"2020-10-06T21:18:40","slug":"informationen-zu-ctx","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/ctxawareness.com\/de\/informationen-zu-ctx\/","title":{"rendered":"Informationen zu CTX"},"content":{"rendered":"[vc_row type=“in_container“ full_screen_row_position=“middle“ column_margin=“default“ scene_position=“center“ text_color=“dark“ text_align=“left“ class=“column-block“ overlay_strength=“0.3″ shape_divider_position=“bottom“ bg_image_animation=“none“ shape_type=““][vc_column column_padding=“no-extra-padding“ column_padding_position=“all“ background_color_opacity=“1″ background_hover_color_opacity=“1″ column_link_target=“_self“ column_shadow=“none“ column_border_radius=“none“ width=“1\/1″ tablet_width_inherit=“default“ tablet_text_alignment=“default“ phone_text_alignment=“default“ overlay_strength=“0.3″ column_border_width=“none“ column_border_style=“solid“ bg_image_animation=“none“][vc_column_text]\n

Was ist CTX?<\/h2>\n

Die Cerebrotendin\u00f6se Xanthomatose (CTX) ist eine seltene angeborene Erkrankung, die den Abbau von Cholesterin zu Gallens\u00e4uren beeintr\u00e4chtigt.<\/p>\n

CTX wird durch Mutationen des CYP27A1-Gens verursacht, die zum Mangel eines wichtigen Enzyms f\u00fchren und dadurch die Aufspaltung des Cholesterins in prim\u00e4re Gallens\u00e4uren, Chenodesoxychols\u00e4ure (CDCA) und Chols\u00e4ure (CA), unterbrechen. Dies f\u00fchrt zu einem Mangel an diesen prim\u00e4ren Gallens\u00e4uren, insbesondere von CDCA. CA wird auch durch einen alternativen Mechanismus produziert, welcher das betroffene Enzym nicht ben\u00f6tigt. Der Mangel an prim\u00e4ren Gallens\u00e4uren st\u00f6rt den Vorgang, in dessen Rahmen Cholesterin normalerweise abgebaut wird und f\u00fchrt zu einer Erh\u00f6hung an toxischen Substanzen und krankhaften Ablagerung von Lipiden im K\u00f6rper.<\/p>\n

Die Erkrankung ist durch die Ablagerung von Lipiden in verschiedenen Bereichen des K\u00f6rpers gekennzeichnet und kann zu gravierenden, progressiven Symptomen in Augen, Sehnen und dem zentralen Nervensystem f\u00fchren. CTX beeintr\u00e4chtigt die langfristige Gesundheit und Lebensqualit\u00e4t des Patienten.1,2<\/sup>[\/vc_column_text][divider line_type=“No Line“ custom_height=“50″][vc_row_inner equal_height=“yes“ content_placement=“middle“ column_margin=“default“ text_align=“left“][vc_column_inner column_padding=“no-extra-padding“ column_padding_position=“all“ background_color_opacity=“1″ background_hover_color_opacity=“1″ column_shadow=“none“ column_border_radius=“none“ column_link_target=“_self“ width=“1\/2″ tablet_width_inherit=“default“ overlay_strength=“0.3″ column_border_width=“none“ column_border_style=“solid“ bg_image_animation=“none“][image_with_animation image_url=“193″ alignment=“center“ animation=“None“ hover_animation=“none“ border_radius=“none“ box_shadow=“none“ image_loading=“default“ max_width=“100%“ max_width_mobile=“default“][\/vc_column_inner][vc_column_inner column_padding=“no-extra-padding“ column_padding_position=“all“ background_color_opacity=“1″ background_hover_color_opacity=“1″ column_shadow=“none“ column_border_radius=“none“ column_link_target=“_self“ width=“1\/2″ tablet_width_inherit=“default“ overlay_strength=“0.3″ column_border_width=“none“ column_border_style=“solid“ bg_image_animation=“none“][vc_column_text]CTX geh\u00f6rt zu einer Gruppe von vererbbaren neurologischen St\u00f6rungen, die unter dem Namen Leukodystrophien zusammengefasst werden. Leukodystrophien beeintr\u00e4chtigen die wei\u00dfe Gehirnsubstanz. In diesem Teil des Gehirns werden Nervenimpulse \u00fcbertragen, d.h. elektrische Signale, die die T\u00e4tigkeit eines Muskels, einer Dr\u00fcse oder einer Nervenzelle stimulieren oder unterdr\u00fccken. Leukodystrophien sind durch eine fortschreitende Verschlechterung der Myelinscheide gekennzeichnet, also der Schicht, die Nervenzellen sch\u00fctzt und die \u00dcbertragung von Nervenimpulsen beschleunigt.3<\/sup><\/p>\n

Der Name \u201ecerebrotendin\u00f6se Xanthomatose\u201c leitet sich von der Ansammlung von Lipiden in Gehirn und Sehnen ab, wobei \u201ecerebro\u201c Gehirn bedeutet und sich \u201e-tendin\u00f6s\u201c auf die Sehnen bezieht. Forscher wissen heute, dass CTX auch weitere lebensnotwendige Organe und Systeme betrifft.[\/vc_column_text][\/vc_column_inner][\/vc_row_inner][\/vc_column][\/vc_row][vc_row type=“full_width_background“ full_screen_row_position=“middle“ column_margin=“default“ bg_color=“#e1e7eb“ scene_position=“center“ text_color=“dark“ text_align=“left“ overlay_strength=“0.3″ shape_divider_position=“bottom“ bg_image_animation=“none“ shape_type=““][vc_column column_padding=“padding-10-percent“ column_padding_position=“left-right“ background_color_opacity=“1″ background_hover_color_opacity=“1″ column_link_target=“_self“ column_shadow=“none“ column_border_radius=“none“ top_margin=“25″ bottom_margin=“25″ width=“1\/1″ tablet_width_inherit=“default“ tablet_text_alignment=“default“ phone_text_alignment=“default“ overlay_strength=“0.3″ column_border_width=“none“ column_border_style=“solid“ bg_image_animation=“none“][divider line_type=“No Line“][vc_column_text]\n

Eine progressive Erkrankung<\/h2>\n[\/vc_column_text][vc_column_text]Erfahren Sie mehr von CTX-Experten.<\/strong>[\/vc_column_text][divider line_type=“No Line“ custom_height=“35″][vc_row_inner column_margin=“default“ text_align=“left“][vc_column_inner column_padding=“padding-10-percent“ column_padding_position=“left-right“ centered_text=“true“ background_color_opacity=“1″ background_hover_color_opacity=“1″ column_shadow=“none“ column_border_radius=“none“ column_link_target=“_self“ width=“1\/1″ tablet_width_inherit=“default“ overlay_strength=“0.3″ column_border_width=“none“ column_border_style=“solid“ bg_image_animation=“none“ offset=“vc_hidden-md vc_hidden-sm vc_hidden-xs“][vc_column_text]